CAUSAS DE SORDERA
INFORMACIÓN AL PACIENTE - AUDICIÓN |
Enfermedades del oÃdo medio son la causa más frecuente de sordera adquirida en niños.La sordera congénita, sin embargo, a menudo constituye parte de un más significativo sÃndrome ó estado de enfermedad, cuyos signos pueden preceder o no a la sordera.
Las causas innatas de sordera las podrÃamos clasificar en:
SIN ANORMALIDADES ASOCIADAS
Severa pérdida auditiva congénita, tanto dominante como recesiva.
Pérdida auditiva de alta frecuencia, tanto dominante como recesiva.
Pérdida auditiva de mediana frecuencia, recesiva.
ASOCIADA CON RETINITIS PIGMENTOSA (inflamación con pigmentos en la retina de los ojos)
SÃndrome de Usher.
SÃndrome de Cockayne (retardo mental y enanismo).
SÃndrome de Alstróm (obesidad).
ASOCIADA CON NEFRITIS HEREDITARIA (alteraciones del riñón de tipo hereditario)
SÃndrome de Alport
SÃndrome de Herrmann (retardo mental, diabetes y epilepsia).
SÃndrome de Muckle-WeIl (urticaria y amiloidosis).
ASOCIADA CON ENFERMEDAD CONGÉNITA DEL CORAZÓN
SÃndrome de Jervell y Lange-Nielsen (intervalo Q-T prolongado, crisis de Stokes-Adams).
SÃndrome de Lewis (estenosis pulmonar congénita).
ASOCIADA CON AFECCIONES ESQUELETICAS
Enfermedad de Crouzon (pérdida auditiva mixta).
SÃndrome de Treacher-Collins.
SÃndrome de Mohr/sÃndrome oral-facial-digital 11 (pérdida de conducción auditiva).
Enfermedad de Albers-Schónberg.
Enfermedad de Pyle (sordera progresiva de la infancia).
Enfermedad de Van der Hoeve (pérdida de conducción auditiva).
ERRORES METABÓLICOS
Enfermedad de Morquio.
Enfermedad de Tay-Sachs.
SÃndrome de Hurler. Enfermedad de Wilson. SÃndrome de Waardenburg.
TRASTORNOS DEL SISTEMA ENDOCRINO
SÃndrome de Pendred (severa pérdida congénita de audición neurosensorial).
ASOCIADA CON TRASTORNO DEL SISTEMA NERVIOSO
Enfermedad de Von Recklinghausen.
Corea de Huntington.
Ataxia de Friedreich.
Enfermedad de Richards Ruudel (severa sordera progresiva).
ASOCIADA CON OTRAS ANORMALIDADES
AnomalÃas auriculares (microtia, atresia aural, fÃstulas preauriculares).
SÃfilis congénita.
Rubéola congénita.
Algunos de esos trastornos pueden tratarse; todos son de gran significación pronostica.
Es importante su detección precoz, por lo que deberemos someternos a controles otorrinolaringologicos.
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Prof. Doctor Fernando-J. Palomar Mascaró. PhD. MUOCV. MSc. DOO. DO. FIACLE. FAAO.
Director CENTROS PALOMAR